Doença grave da pele e das membranas mucosas, em que a epiderme se separa da derme, formando bolhas.
Geralmente é desencadeada por um medicamento ou infecção, mas em 50% dos casos, a causa é desconhecida. Outras causas são infecções, vacinas, alterações hormonais, gravidez, artrite reativa, sarcoidose. Existem fatores que aumentam o risco de síndrome de Stevens-Johnson, como HIV, sistema imunológico enfraquecido ou histórico pessoal ou familiar dessa síndrome.
É caracterizada pelo desenvolvimento súbito de uma erupção cutânea com vesículas e bolhas na pele e na mucosa, juntamente com febre alta, dor de cabeça intensa, dor de garganta e fadiga.
O diagnóstico é feito por meio do histórico médico e do exame das lesões. A análise histológica da pele descascada mostra um epitélio necrótico, que é um sinal característico.
O tratamento farmacológico é controverso e baseia-se em imunoglobulina intravenosa, corticosteroides e / ou imunossupressores.
As complicações mais comuns são síndrome do olho seco, fotofobia, cegueira, sepse, síndrome de estresse pós-traumático, insuficiência respiratória, insuficiência renal, arritmias e cicatrizes na pele.
É uma emergência dermatológica que requer hospitalização. Apresenta risco de recorrência próximo a 40%.
- Kirchhof MG, Miliszewski MA, Sikora S, et al:Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine. J Am Acad Dermatol 71(5):941-947, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016.
- Research in Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (TEN): a network of specialist TEN centres is needed to undertake effective clinical studies and therapeutic trials. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1177.
- The role of intravenous immunoglobulin in toxic epidermal necrolysis: a retrospective analysis of 64 patients managed in a specialized centre. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1304-9
- Diagnostic approach of erythroderma in the adult. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2017 May-Jun;55(3):353-360.
- Severe cutaneous adverse reactions: acute generalized exanthematous pustulosis, toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Harr T, French LE. Med Clin North Am. 2010 Jul; 94(4):727-42, x.
- Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine. J Am Acad Dermatol. 2014 Nov;71(5):941-7
- Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langner A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Pharmacol. 2011;18:e121-33
- French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. 2006 Mar;55(1):9-16
- Molgó M, Carreño N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, González S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15
- Pasternack MS, Swartz MN. Cellulitis, necrotizing fasciitis, and subcutaneous tissue infections. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 90.
- Schumann-Gable N. Dermatology. In: Custer JW, Rau RE, eds. The Harriet Lane Handbook. 18th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2009:chap 8.
- Wetter DA, Camilleri MJ.Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2010 Feb;85(2):131-8.
