A síndrome de PFAPA (febre periódica, aftas, faringite e adenopatia cervical), ou síndrome de Marshall, é uma das causas das condições de febre periódica ou recorrente em pacientes pediátricos.
Trata-se de uma doença crônica de etiologia desconhecida. Embora provavelmente não tenha uma causa genética, é geralmente agrupada com as síndromes hereditárias de febre periódica. A síndrome geralmente começa entre as idades de 2 e 5 anos e tende a ser mais frequente entre os meninos.
Com uma frequência aproximada de uma vez por mês, a criança tem um episódio de febre que dura entre 3 e 6 dias. A síndrome produz fadiga, calafrios e, em alguns casos, dor abdominal e dor de cabeça, bem como febre, dor de garganta, aftas e inchaço dos nódulos linfáticos. A criança fica saudável entre os episódios sucessivos e seu crescimento é normal.
O diagnóstico é feito através de interrogatório clínico e exame físico. Exames de sangue são realizados para medir a concentração de substâncias que indicam inflamação (marcadores).
Não é necessário nenhum tratamento, mas a administração de corticosteroides pode aliviar os sintomas da criança.
- Shai Padeh, MD. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). Uptodate. Mar 29, 2017.
- Kastner DL, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R. Autoinflammatory disease reloaded: a clinical perspective. Cell 2010; 140:784.
- Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J 2008; 10:358.
- Sampaio IC, Rodrigo MJ, Monteiro Marques JG. Two siblings with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrome. Pediatr Infect Dis J 2009; 28:254.
- Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am 2005; 52:577.
