É uma doença hereditária caracterizada por uma alteração na capacidade de coagulação do sangue.
Há uma alteração do fator de von Willebrand, responsável pela ligação das plaquetas ao interior do vaso sanguíneo quando ele é ferido, e uma proteína de ligação ao fator VIII da coagulação. Geralmente é devido a uma mutação genética, mas o déficit também pode ser adquirido no contexto de uma doença auto-imune.
Manifesta-se com sangramentos nasais (epistaxe), sangramento menstrual intenso ou sangramento contínuo após a cirurgia.
O diagnóstico é clínico e por análise sanguínea. O tempo de coagulação, o antígeno e a atividade dos fatores de Von Willebrand e atividade do fator VIII são estudados.
É tratado com desmopressina (DDAVP), que promove a liberação do fator VW das reservas que os vasos sanguíneos do corpo possuem.
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