É uma alteração no sangue do ser humano que faz com que os glóbulos vermelhos se deformem e adquiram uma aparência semilunar, dificultando a circulação sanguínea e causando microenfartes, hemólise e anemia no paciente.
É uma doença de origem genética.
Os sintomas geralmente não ocorrem até depois dos 4 meses de idade. Quase todas as pessoas com anemia falciforme têm episódios dolorosos, chamados de convulsões, que podem durar de horas a dias. Essas crises podem causar dor na região lombar, pernas, articulações e tórax. Quando a condição se torna mais grave, os sintomas podem incluir fadiga, dor abdominal, palidez, batimento cardíaco acelerado, falta de ar, amarelecimento dos olhos e pele (icterícia), ereção prolongada e dolorosa (priapismo), visão afetada ou cegueira, dificuldade para pensar ou confusão causada por pequenos golpes e úlceras nas pernas.
O diagnóstico é feito através da história clínica, exame físico e analítica total do sangue.
O objetivo do tratamento é gerenciar e controlar os sintomas e reduzir o número de convulsões. O tratamento para uma crise de células falciformes inclui transfusões de sangue (podem ser administradas regularmente para prevenir derrames), analgésicos e muitos líquidos. Tratamentos invasivos serão necessários se surgirem complicações.
- Elliott P Vichinsky, MD. Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease. Uptodate. Dec 14, 2016.
- Treadwell M, Johnson S, Sisler I, et al. Self-efficacy and readiness for transition from pediatric to adult care in sickle cell disease. Int J Adolesc Med Health 2016; 28:381.
- Treadwell M, Telfair J, Gibson RW, et al. Transition from pediatric to adult care in sickle cell disease: establishing evidence-based practice and directions for research. Am J Hematol 2011; 86:116.
- Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Sickle-cell disease. Lancet 2010; 376:2018.
- Edward J. Benz, Jr. Hemoglobinopatías. Harrison. Principios de Medicina Interna. Volumen 2. 19º Edición. 631:636.
