Doença em que os neurónios do sistema nervoso são destruídos, perdendo a sua função de enviar estímulos para os diferentes músculos do corpo. Afeta os neurónios do cérebro, do tronco cerebral e da medula espinal.
É mais comum em homens entre os 50 e os 70 anos, mas pode afetar ambos os sexos em qualquer idade.
A causa é desconhecida, embora se saiba que existe uma componente hereditária influenciada por uma componente ambiental. Foram descritos os seguintes fatores de risco: tabagismo, exposição a toxinas ambientais como o chumbo e ter servido nas forças armadas (lesões traumáticas repetidas, esforço físico intenso, infeções virais e possível exposição a toxinas).
Manifesta-se por fraqueza muscular que se agrava com o tempo. Normalmente, as pessoas têm dificuldade em andar, com tropeções e quedas frequentes, dificuldade em levantar-se de uma cadeira, fraqueza e falta de jeito nas mãos que dificultam a realização das tarefas quotidianas, cãibras e espasticidade dos músculos, etc. Em fases mais avançadas, afeta os músculos da boca, dificultando a mastigação, e os músculos da deglutição, provocando engasgamentos frequentes. Por fim, afeta os músculos respiratórios, provocando uma insuficiência respiratória progressiva e letal. Esta doença pode ser acompanhada de alterações cognitivas, de humor e de comportamento.
O início lento dos sintomas e a confusão com outras doenças neurológicas podem atrasar o diagnóstico. Em caso de suspeita, deve ser realizado um eletromiograma para analisar a atividade elétrica dos músculos e um estudo da condução nervosa.
É uma doença que não pode ser curada. Existem medicamentos que atrasam a progressão da doença, como o Riluzol e o Edavarone. Combinados com fisioterapia, terapias da fala e da deglutição, apoio nutricional e apoio psicológico, podem retardar a progressão da doença.
A esperança de vida é de 3-5 anos a partir do início dos sintomas, embora existam relatos de sobrevivência de mais de 10 anos.
- Amyotrophic lateral sclerosis among patients with a Medicare Advantage prescription drug plan; prevalence, survival and patient characteristics. https://doi.org/10.1080/21678421.2019.1582674
- Amyotrophic lateral sclerosis. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)31287-4
- Current issues in ALS epidemiology: Variation of ALS occurrence between populations and physical activity as a risk factor. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
- An assessment of treatment guidelines, clinical practices, demographics, and progression of disease among patients with amyotrophic lateral sclerosis in Japan, the United States, and Europe. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
