Fibrose quística (Pediatria)

É uma doença que causa a formação de muco espesso e pegajoso nos pulmões, trato digestivo e outras áreas do corpo.

É uma doença herdada. É um dos tipos mais comuns de doença pulmonar crónica em crianças e jovens adultos.

Os sintomas podem ser atraso de crescimento, incapacidade de ganhar peso, pele com sabor salgado, dor abdominal, obstipação, náusea, fezes, tosse ou aumento de muco nos seios ou pulmões, fadiga, congestão nasal causada por pólipos nasais, episódios recorrentes de pneumonia, etc.

O diagnóstico requer história médica detalhada, um exame físico completo e exames complementares, como exames de sangue gerais e específicos, exames de suor, tomografia computadorizada ou radiografia do tórax, testes de gordura nas fezes, testes de função pulmonar e de trânsito esofagogastroduodenal.

O tratamento é baseado no controlo generalizado dos sintomas. O tratamento de danos nos pulmões causados ​​por muco espesso e infeções é essencial para melhorar a qualidade de vida do paciente. Para o tratamento de infeções crónicas e agudas, são administrados antibióticos intravenosos, inalatórios e orais. Outros estão relacionados ao tratamento da diabetes com insulina e da doença pancreática com reposição enzimática. Além disso, postula-se a eficácia de diferentes procedimentos, como transplante e terapia génica, para resolver alguns dos efeitos associados a esta doença. Uma dieta saudável, exercícios físico e tratamentos antibióticos agressivos estão a aumentar a expectativa de vida dos doentes.