Sinir sistemi nöronlarının tahrip olduğu, vücuttaki farklı kaslara uyarı gönderme işlevini kaybettikleri bir hastalıktır. Beyin, beyin sapı ve omurilikteki nöronları etkiler.
En sık 50 ila 70 yaşları arasındaki erkeklerde görülür, ancak her yaşta ve her iki cinsiyette de ortaya çıkabilir.
Nedeni bilinmemektedir, ancak çevresel bir bileşenden etkilenen kalıtsal bir bileşen olduğu bilinmektedir. Tanımlanmış risk faktörleri arasında sigara kullanımı, kurşun gibi çevresel toksinlere maruz kalma ve silahlı kuvvetlerde görev yapmış olmak (tekrarlayan travmatik yaralanmalar, yoğun fiziksel efor, viral enfeksiyonlar ve olası toksin maruziyeti) yer almaktadır.
Kas güçsüzlüğü ile kendini gösterir ve zamanla kötüleşir. Genellikle yürümede zorluk, sık sık tökezleme ve düşmeler, sandalyeden kalkmada güçlük, ellerde günlük işleri yapmayı zorlaştıran güçsüzlük ve beceriksizlik, kaslarda kramp ve spastisite gibi belirtiler görülür. Daha ileri evrelerde çiğnemeyi zorlaştıran ağız kaslarını ve yutma kaslarını etkileyerek sık sık boğulmalara yol açar. Son olarak solunum kaslarını etkileyerek ilerleyici ve ölümcül solunum yetmezliğine neden olur. Buna bilişsel değişiklikler, ruh hali ve davranış değişiklikleri eşlik edebilir.
Semptomların yavaş başlaması ve diğer nörolojik hastalıklarla karıştırılması tanının gecikmesine neden olabilir. Şüphelenildiğinde, kasların elektriksel aktivitesini analiz etmek için elektromiyogram ve sinir ileti çalışması yapılmalıdır.
Tedavisi olmayan bir hastalıktır. Riluzol ve Edaravon gibi hastalığın ilerlemesini yavaşlatan ilaçlar mevcuttur. Fizik tedavi, konuşma ve yutma terapileri, beslenme desteği ve psikolojik destekle birlikte uygulandığında hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilirler.
Belirti başlangıcından itibaren yaşam süresi genellikle 3-5 yıl olup, 10 yıldan fazla hayatta kalan vakalar da bildirilmiştir.
- Amyotrophic lateral sclerosis among patients with a Medicare Advantage prescription drug plan; prevalence, survival and patient characteristics. https://doi.org/10.1080/21678421.2019.1582674
- Amyotrophic lateral sclerosis. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)31287-4
- Current issues in ALS epidemiology: Variation of ALS occurrence between populations and physical activity as a risk factor. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
- An assessment of treatment guidelines, clinical practices, demographics, and progression of disease among patients with amyotrophic lateral sclerosis in Japan, the United States, and Europe. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
