Akciğerler, sindirim sistemi ve vücudun diğer bölgelerinde kalın ve yapışkan mukusun birikmesine neden olan bir hastalıktır.
Kalıtsal bir hastalıktır. Çocuklar ve genç yetişkinler arasında en yaygın kronik akciğer hastalıklarından biridir.
Belirtiler arasında büyüme geriliği, kilo alamama, ciltte tuzlu tat, karın ağrısı, kabızlık, bulantı, dışkı sorunları, öksürük veya sinüslerde ve akciğerlerde artan mukus, yorgunluk, burun poliplerinden kaynaklanan burun tıkanıklığı, tekrarlayan zatürre atakları gibi durumlar yer alabilir.
Tanı için detaylı tıbbi öykü, kapsamlı fizik muayene ve genel ve spesifik kan testleri, ter testi, bilgisayarlı tomografi (BT) veya göğüs röntgeni, dışkıda yağ testi, akciğer fonksiyon testleri ve özofagogastroduodenal (OGD) geçiş testleri gibi ek tetkikler gereklidir.
Tedavi, belirtilerin genel kontrolüne dayanır. Kalın mukus ve enfeksiyonlar nedeniyle oluşan akciğer hasarının tedavisi, hastanın yaşam kalitesini artırmak için esastır. Kronik ve akut enfeksiyonların tedavisinde damar içi, inhalasyon ve oral antibiyotikler kullanılır. Diyabet tedavisi için insülin ve pankreas hastalıkları için enzim replasmanı uygulanır. Ayrıca, bu hastalıkla ilişkili bazı etkileri gidermek amacıyla nakil ve gen terapisi gibi farklı yöntemlerin etkinliği önerilmektedir. Sağlıklı beslenme, düzenli egzersiz ve agresif antibiyotik tedavileri, hastaların yaşam süresini artırmaktadır.
- Julie P Katkin, MD. Cystic fibrosis: Clinical manifestations and diagnosis. Uptodate. Apr 26, 2017.
- Richard H Simon, MD. Cystic fibrosis: Treatment of acute pulmonary exacerbations. Uptodate. Jun 08, 2017.
- Richard H Simon, MD. Cystic fibrosis: Overview of the treatment of lung disease. Uptodate. Aug 09, 2017.
- X. Estivill i Pallejà. Patología molecular hereditaria y anomalías cromosómicas. Farreras Rozman. Medicina Interna. Volumen 1. 12º edición. 1194:1196.
- Eric J. Sorscher. Fibrosis quística. Harrison. Principios de Medicina Interna. Volumen 2. 19º Edición. 1697:1700.
