PFAPA sendromu (periyodik ateş, aftöz ülserler, farenjit ve servikal adenopati) veya Marshall sendromu, pediatrik dönemde tekrarlayan veya periyodik ateşlerin nedenlerinden biridir.
Nedeni bilinmeyen kronik bir hastalıktır. Genetik bir neden olma ihtimali düşük olmakla birlikte, genellikle kalıtsal periyodik ateş sendromları arasında sınıflandırılır. Sendrom genellikle 2 ila 5 yaş arasında başlar ve erkek çocuklarda daha yaygındır.
Çocuk ayda yaklaşık bir kez, 3 ila 6 gün süren ateş nöbetleri geçirir. Sendrom, ateş, boğaz ağrısı, ağız içinde pamukçuk, şişmiş lenf bezleri ile birlikte yorgunluk, titreme, bazen karın ağrısı ve baş ağrısına neden olur. Nöbetler arasında çocuk sağlıklıdır ve büyüme normaldir.
Tanı, tıbbi öykü ve fizik muayene ile konur. İnflamasyonu gösteren maddelerin (belirteçlerin) seviyesini ölçmek için kan testleri yapılır.
Tedavi gerekmez, ancak kortikosteroidler çocuğun belirtilerini hafifletmeye yardımcı olabilir.
- Shai Padeh, MD. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). Uptodate. Mar 29, 2017.
- Kastner DL, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R. Autoinflammatory disease reloaded: a clinical perspective. Cell 2010; 140:784.
- Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J 2008; 10:358.
- Sampaio IC, Rodrigo MJ, Monteiro Marques JG. Two siblings with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrome. Pediatr Infect Dis J 2009; 28:254.
- Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am 2005; 52:577.
