Deri ve mukoza zarlarında epidermisin dermisten ayrılarak kabarcıklar oluşturduğu ciddi bir durumdur.
Genellikle bir ilaç veya enfeksiyondan kaynaklanır, ancak vakaların %50'sinde neden bilinmemektedir. Diğer nedenler arasında enfeksiyonlar, aşılar, hormonal değişiklikler, hamilelik, reaktif artrit ve sarkoidoz yer alır. Stevens-Johnson sendromu riskini artıran HIV, zayıflamış bağışıklık sistemi veya kişisel ya da ailesel sendrom öyküsü gibi faktörler vardır.
Deri ve mukoza zarlarında veziküller ve kabarcıklarla birlikte ani başlayan bir döküntü, yüksek ateş, şiddetli baş ağrısı, boğaz ağrısı ve yorgunluk ile karakterizedir.
Tanı, öykü alınarak ve lezyonlar incelenerek konur. Sıyrılan derinin histolojik analizi, karakteristik bir işaret olan nekrotik bir epitel gösterir.
Farmakolojik tedavi tartışmalıdır ve intravenöz immünoglobulin, kortikosteroidler ve/veya immünosupresanlara dayanır.
En yaygın komplikasyonlar kuru göz sendromu, fotofobi, körlük, sepsis, travma sonrası stres sendromu, solunum yetmezliği, böbrek yetmezliği, aritmiler ve cilt skarlaşmasıdır.
Neredeyse %40 tekrarlama riski ile hastaneye yatış gerektiren dermatolojik bir acil durumdur.
Baş ağrısı ve karın ağrısı için enflamatuar tedaviler önerilir.
- Kirchhof MG, Miliszewski MA, Sikora S, et al:Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine. J Am Acad Dermatol 71(5):941-947, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016.
- Research in Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (TEN): a network of specialist TEN centres is needed to undertake effective clinical studies and therapeutic trials. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1177.
- The role of intravenous immunoglobulin in toxic epidermal necrolysis: a retrospective analysis of 64 patients managed in a specialized centre. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1304-9
- Diagnostic approach of erythroderma in the adult. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2017 May-Jun;55(3):353-360.
- Severe cutaneous adverse reactions: acute generalized exanthematous pustulosis, toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Harr T, French LE. Med Clin North Am. 2010 Jul; 94(4):727-42, x.
- Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine. J Am Acad Dermatol. 2014 Nov;71(5):941-7
- Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langner A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Pharmacol. 2011;18:e121-33
- French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. 2006 Mar;55(1):9-16
- Molgó M, Carreño N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, González S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15
- Pasternack MS, Swartz MN. Cellulitis, necrotizing fasciitis, and subcutaneous tissue infections. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 90.
- Schumann-Gable N. Dermatology. In: Custer JW, Rau RE, eds. The Harriet Lane Handbook. 18th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2009:chap 8.
- Wetter DA, Camilleri MJ.Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2010 Feb;85(2):131-8.
