紧急程度很低
-中度严重
它是一种遗传性疾病，其特征在于血液凝固能力的改变。
von Willebrand因子发生改变，负责在血管受损时将血小板结合到血管内部，以及凝血因子VIII的结合蛋白。这通常是由于基因突变，但也可以在自身免疫疾病的背景下获得缺陷。
它表现为流鼻血（鼻出血），大量月经出血或外科手术后持续出血。
诊断是临床和血液分析。研究了血管性血友病因子的凝血时间，抗原和活性以及因子VIII活性。
它用去氨加压素（DDAVP）治疗，促进因子VW从身体血管的储备中释放。
- Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp E, et al. Impact, diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Thromb Haemost 2000; 84:160.
- Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost 2006; 4:2103
- The Diagnosis, Evaluation and Management of von Willebrand Disease -- 2008 Clinical Practice Guidelines, National Heart, Lung and Blood Institute www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd
- Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia 2008; 14:171
- Margaret E Rick. Clinical presentation and diagnosis of von Willebrand disease. Up to Date.
医生 Oscar Garcia-Esquirol
版权© TeckelMedical 2026
