囊性纤维化 (儿科)

紧急程度中等
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它是一种导致肺部,消化道和身体其他部位粘稠粘稠粘液的疾病。

这是一种遗传性疾病。它是儿童和年轻人中最常见的慢性肺病之一。

症状可能是生长发育不良,无法增重,皮肤咸味,腹痛,便秘,恶心,大便,咳嗽或鼻窦或肺部粘液增多,疲劳,鼻塞引起的鼻息肉,反复发作的肺炎等

对于诊断,需要详细的临床病史,完整的体格检查和补充测试,例如一般和特定血液分析,汗液分析,计算机断层扫描或胸部X光检查,粪便脂肪检查,肺功能检查和上GI系列。

治疗基于广泛水平的症状控制。治疗由粘稠粘液和感染引起的肺损伤至关重要,以提高患者的生活质量。对于慢性和急性感染的治疗,通过静脉内,吸入和口服途径施用抗生素。其他与胰岛素治疗糖尿病,酶替代胰腺疾病有关。此外,假定不同程序(例如移植和基因治疗)的有效性可以解决与该疾病相关的一些影响。健康饮食,高运动和抗生素的积极治疗正在增加病人的预期寿命。

参考文献
  1. Julie P Katkin, MD. Cystic fibrosis: Clinical manifestations and diagnosis. Uptodate. Apr 26, 2017.
  2. Richard H Simon, MD. Cystic fibrosis: Treatment of acute pulmonary exacerbations. Uptodate. Jun 08, 2017.
  3. Richard H Simon, MD. Cystic fibrosis: Overview of the treatment of lung disease. Uptodate. Aug 09, 2017.
  4. X. Estivill i Pallejà. Patología molecular hereditaria y anomalías cromosómicas. Farreras Rozman. Medicina Interna. Volumen 1. 12º edición. 1194:1196.
  5. Eric J. Sorscher. Fibrosis quística. Harrison. Principios de Medicina Interna. Volumen 2. 19º Edición. 1697:1700.
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症状

    汗水有咸味


    油腻的腹泻


    食欲不振


    轻微的体重增加


    腹部变大

院前建议

保持均衡饮食(增加水果、蔬菜、白肉的摄入量,减少富含脂肪的食物和油炸食品)
每周进行 3 次有规律的体育锻炼